Complicaciones postransfusionales en pacientes pediátricos con leucemia / Post-transfusion complications in pediatric patients with leukemia

Introducción: El cáncer pediátrico es un importante problema de salud pública y el más frecuente es la leucemia. En ocasiones, esta enfermedad puede generar depleción de las líneas celulares y es la transfusión de hemocomponentes un importante pilar de su tratamiento. Este procedimiento puede generar reacciones postransfusionales que pueden ser letales. Objetivo: Exponer las diferentes características clínicas y epidemiológicas de las reacciones postransfusionales en población pediátrica con leucemia. Métodos: Se realizó una búsqueda sistemática en las principales bases de datos de literatura médica. Se incluyeron 46 artículos. Resultados: La complicación más frecuente es la reacción febril no hemolítica. También es frecuente la sobrecarga de hierro. El factor de riesgo más importante para presentar esta sobrecarga es el número de transfusiones. Es necesario monitorizar la cantidad de hierro hepático. La reacción pulmonar aguda relacionada con la transfusión es una condición potencialmente mortal. Las infecciones pueden presentarse y pueden ser mortales dada la inmunosupresión de este grupo de pacientes. Otras reacciones inmunológicas pueden ser raras, pero deben ser tenidas en cuenta. Consideraciones finales: Las reacciones postransfusionales pueden ser más graves en los pacientes con leucemia. Se requiere realizar estudios con modelos epidemiológicos adecuados para identificar las reacciones postransfusionales más frecuentes en población pediátrica con esta enfermedad(AU)

Introduction: Pediatric cancer is a major public health problem and leukemia is the most common. Sometimes this disease can lead to depletion of cell lines and the transfusion of blood components is an important pillar of their treatment. This procedure can generate post-transfusion reactions that can be lethal. Objective: Show the different clinical and epidemiological characteristics of post-transfusion reactions in pediatric population with leukemia. Methods: A systematic search was carried out in the main databases of medical literature. 46 items were included. Results: The most common complication is the non-hemolytic febrile reaction. Iron overloading is also common. The most important risk factor for this overload is the number of transfusions. It is necessary to monitor the amount of iron in the liver. Acute transfusion-related pulmonary reaction is a life-threatening condition. Infections can occur and can be fatal given the immunosuppression of this group of patients. Other immune reactions may be rare, but they should be taken into account. Final considerations: Post-transfusion reactions may be more severe in patients with leukemia. Studies with appropriate epidemiological models are required to identify the most common post-transfusion reactions in the pediatric population with this disease(AU)

Tumor maligno de la vaina del nervio periférico retroperitoneal en un niño preescolar / Retroperitoneal malignant peripheral nerve sheath tumor a preschool child

Resumen: Introducción: Los tumores malignos de la vaina de nervio periférico (MPNST, por sus siglas en inglés) son sarcomas raros y agresivos que aparecen principalmente en la edad adulta; se localizan principalmente en tronco y extremidades inferiores, con una alta asociación con neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Caso clínico: Se describe el caso de una niña de 34 meses de edad sin NF1, quien consulta por masa abdominal. La masa correspondió a un MPNST retroperitoneal. Se presenta el abordaje diagnóstico y la conducta terapéutica, resaltando las complicaciones y las secuelas que se presentaron. Conclusiones: Los MPNST, a pesar de su baja incidencia, son importantes debido a su agresividad y deben sospecharse ante una masa localizada a nivel paravertebral o en extremidades, en especial en pacientes con NF1. La piedra angular en el tratamiento es la resección quirúrgica completa, debido a la alta tasa de recidiva, y una respuesta terapéutica a la radioterapia y quimioterapia limitada. Este caso muestra las manifestaciones clínicas y las complicaciones que se pueden esperar con estos tumores, así como su comportamiento agresivo. La ausencia de NF1 no descarta el diagnóstico.

Abstract: Background: Malignant tumors of peripheral nerve sheath (MPNSTs for its acronym in English) are aggressive sarcomas that occur generally in adulthood and are located mainly on the trunk and lower limbs, with a high association with neurofibromatosis type 1 (NF1). Case report: A 34-months-old female infant without NF1 with a palpable abdominal mass is described. The mass corresponded to a retroperitoneal MPNST. The diagnostic approach and management are presented, highlighting the complications and sequelae that occurred during evolution. Conclusions: MPNSTs are important despite their low incidence because of their aggressiveness, and should be considered upon the detection of a mass located at paravertebral level or limbs, especially in patients with NF1. The cornerstone of the treatment lies in a complete surgical resection due to the high rate of recurrence, with limited therapeutic response to radiotherapy and chemotherapy. This case presents the clinical manifestations and complications that can be expected with these tumors and their harmful behaviour. The absence of NF1 does not exclude the diagnosis.

Abordaje del paciente pediátrico con neutropenia febril y enfermedad oncológica / Approach to the pediatric patient with febrile neutropenia and oncologic disease

INTRODUCCIÓN: La neutropenia febril en el paciente pediátrico con enfermedad oncológica es una situación frecuente asociada a la quimioterapia que lleva a una alta morbimortalidad. Su principal etiología es la infección, ameritando un estudio oportuno y completo para identificar el origen e instaurar un tratamiento de forma rápida y dirigida, por lo cual es necesario conocer sobre esta patología y su abordaje. OBJETIVO: Realizar una revisión actual y completa de esta patología, abordando su epidemiología, etiología, diagnóstico clínico y tratamiento. METODOLOGÍA DE BÚSQUEDA: Se realizó una búsqueda en bases de datos como Cochrane Library, Medscape, Pubmed, RIMA, Ebscohost, HINARI, Dynamed, NEJM, usando palabras clave como neutropenia, fiebre, infección, riesgo, neoplasia y tratamiento. Se seleccionaron principalmente guías de práctica clínica, revisiones sistemáticas y estudios clínicos aleatorios. Discusión: Esta situación se presenta principalmente en pacientes con neoplasias hematolinfoides y la causa de la fiebre se debe en primer lugar a una infección, cuyo agente etiológico varía según la procedencia del caso, el uso de catéteres intravenosos o si hay neutropenia profunda y prolongada. El abordaje diagnostico debe ser mediante un examen físico minucioso y el uso de herramientas como hemograma, reactantes de fase aguda y policultivos. El uso de modelos pronósticos para realizar estratificación del riesgo de complicaciones permite dirigir el manejo antibiótico que se va a instaurar. CONCLUSIÓN: Mediante la mejoría del conocimiento de esta enfermedad, las estrategias de diagnóstico y tratamiento han podido mejorar la sobrevida y el pronóstico de los pacientes con esta patología

INTRODUCTION: Febrile neutropenia in pediatric patients with oncological disease, is a common condition leading to high morbidity and mortality. The main cause is infection, meriting a timely and comprehensive study to identify its source and begin an early and a targeted therapy, it is necessary to know about this disease and its management. OBJECTIVE: Perform a current review of this pathology by addressing its epidemiology, etiology, clinical diagnosis and treatment. METHODS: Search in database like Cochrane Library, Medscape, Pubmed, RIMA, Ebscohost, HINARI, Dynamed, NEJM, using keywords like neutropenia, fever, infection, risk, neoplasia and treatment. We selected clinical practice guidelines, systematic reviews and randomized clinical trials. DISCUSSION: It is a common situation mainly in patients with hematological malignancy and the cause of the fever is due to an infection whose etiologic agent varies according to origin of the case, use of intravenous catheters or prolonged and deep neutropenia. The diagnostic approach must be through physical examination and the use of diagnostic tools such blood count, acute phase reactants and polyculture. The use of prognostic models for risk stratification allows to guide the antibiotic treatment. CONCLUSION:Improving the knowledge of this disease, the diagnosis and treatment strategies, it has been able to improve survival and prognosis of this disease

Aproximación a la semiología clínica prediagnóstica, advertida por la madre, de la leucemia linfoide aguda pediátrica / Approach to prediagnostic clinical semiology, noticed by mothers, of childhood acute lymphoblastic leukemia

Introducción. El reconocimiento de la sintomatología inicial de la leucemia linfoblástica aguda (LLA) podría contribuir a su diagnóstico temprano. Este estudio busca identificar las manifestaciones clínicas que anteceden al diagnóstico de la LLA pediátrica desde la perspectiva materna y determinar el tiempo transcurrido desde la primera manifestación hasta el diagnóstico. Métodos. Estudio de casos. Seis hospitales ubicados en Bogotá y Bucaramanga (Colombia) participaron. Los casos fueron menores de 15 años con diagnóstico incidente de LLA entre enero de 2000 y marzo de2005. Una entrevista realizada a la madre recolectó información sobre características sociodemográficas, manifestaciones clínicas prediagnósticas, primer síntoma y tiempo hasta el diagnóstico. Se calcularon medianas, rangos y proporciones. Los valores p menores de 0,05 fueron considerados significativos. Resultados. Se analizaron 128 casos. La palidez (83,6%), la pérdida del apetito (72,6%), la pérdida de peso (62,5%) y el sangrado en piel (39,1%) fueron los síntomas más frecuentes antes del diagnóstico. La demora entre la aparición del primer síntoma y el diagnóstico de la LLA depende de cuál es la primera manifestación y ella es menor cuando hay evidencia de hemorragia (mediana= 14 días). La presencia de ganglios palpables en las axilas fue más significativa en niñas que en niños (p= 0,04). Conclusión. La sintomatología de la LLA pediátrica en su etapa prediagnóstica no es específica de esta enfermedad; no obstante, el signo clínico y el tiempo desde su aparición podrían llegar a ser orientadores en la fase temprana de la enfermedad.

Introduction. Recognizing early symptoms of acute lymphoblastic leukemia (ALL) may help to make an early diagnosis. The objective of this study is to identify clinical manifestations preceding the diagnosis of childhood ALL from the maternal perspective and to establish the time elapsed from the first manifestation to the diagnosis. Methods. Case study. Six hospitals located in Bogotá and Bucaramanga (Colombia) participated. Cases consisted of children under 15 years old with incidental diagnosis of ALL between January 2000 and March 2005. Data on sociodemographic characteristics, pre diagnostic clinical manifestations, first symptom, and time to diagnosis were collected during interviews with mothers. Medians, ranges and proportions were estimated. P values below 0.05 were considered significant. Results. One hundred and twenty-eight cases were analyzed. Pallor (83.6%), loss of appetite (72.6%), weight loss (62.5%), andbleeding into the skin (39.1%) were the most common symptoms preceding diagnosis. The delay between the occurrence of the first symptom and the diagnosis of ALL depends on what the first manifestation is, and it maybe shorter when there is evidence of hemorrhage (median= 14 days). The presence of palpable lymph nodes in the armpits was more significant in girls than in boys (p= 0.04). Conclusion. Childhood ALL symptomatology in the prediagnostic stage is not specific to this disease; however, the clinical sign and time since its occurrence may serve as a guide in the early stage of this disease.

Eventos adversos y complicaciones del tratamiento antineoplásico administrados durante la infancia / Adverse events and complications of antineoplastic treatment administered during childhood

El cáncer infantil es una enfermedad crónica potencialmente mortal, la cual representa un gran impacto no solo para los pacientes, sino para su familia. El niño con cáncer debe enfrentarse al impacto emocional, físico, social, psicológico y a los efectos de la enfermedad y su tratamiento. Se considera que uno de cada 640 adultos jóvenes entre las edades de 20 y 39 años presentaron cáncer en su infancia, esto sumado al aumento de sobrevida debido a los tratamientos actuales, hace que las complicaciones que se puedan presentar en el tratamiento o por su enfermedad sean un marcador de morbimortalidad a largo plazo. Por tal motivo, el niño con cáncer debe hacer frente a los cambios adquiridos y a las complicaciones de la enfermedad y su tratamiento. Todos estos factores pueden poner en peligro la calidad de vida del niño con diagnóstico de cáncer y hacer más difícil el cumplimiento del régimen de terapia antineoplásica propuesto. El objetivo de este artículo es hacer una revisión de las principales complicaciones y efectos adversos que pueden ocurrir en pacientes que son sometidos a tratamientos antineoplásicos detallando las complicaciones por sistemas, las complicaciones propias de los medicamentos y los eventos adversos ocurridos por la atención a estos pacientes. MÉD.UIS. 2014;27(3):77-88.

Childhood cancer is a life-threatening chronic disease, which represents a great impact not only for patients, but for their family. The child with cancer must face the emotional, physical, social, and psychological effects of the disease and its treatment impact. It is believed that 1 in every 640 young adults between the ages of 20 and 39 years had cancer in their infancy, this added to increased survival due to current treatments, causes complications that may arise in the treatment or their disease be a marker of long-term morbidity. Therefore children with cancer must face the acquired changes and complications of the disease and its treatment. All these factors can impair the quality of life of children with cancer diagnosis and ensure implementation of the proposed scheme antineoplastic therapy more difficult. The aim of this article is to review major complications and side effects that can occur in patients who are undergoing cancer treatments detailing complications systems, the complications of drugs and adverse events that occurred in the care of these patients. MÉD.UIS. 2014;27(3):77-88.

Protocolo POG 9061 en la recaída aislada a sistema nervioso central en pacientes con diagnóstico de leucemia linfoide aguda: resultados de una serie de casos en el Hospital Universitario de Santander / POG 9061 protocol to treat isolated central nervous system recurrence in patients with acute lymphoid leukemia at Hospital Universitario de Santander

INTRODUCCIÓN: La leucemia linfoide aguda (LLA) es la neoplasia más común en niños; el 5-10 % presentan recaídas a sistema nervioso central (SNC), un factor de mal pronóstico. OBJETIVO: Describir los resultados obtenidos en una unidad de oncología pediátrica con el protocolo POG 9061 modifcado, en pacientes con LLA y recaída aislada a SNC. METODOLOGÍA: Cohorte de los pacientes atendidos en el Hospital Universitario de Santander (HUS). Se estimó la sobrevida libre de evento (SLE) y la sobrevida total (ST), así como las alteraciones resultantes del protocolo. Se incluyeron 15 pacientes atendidos entre enero/93 y marzo/07; el último diagnóstico de recaída al SNC se hizo en noviembre/04. RESULTADOS: El 66,6 % de las recaídas se dieron antes de 18 meses luego de remitir la LLA. Dos pacientes abandonaron el protocolo, uno de los cuales falleció; dos o más fallecieron luego de terminar el protocolo. La ST a cinco años fue de 85,6 % (IC95 % 53,3-96,2), mientras que la SLE de 84,9 % (IC95 % 51,2-96,0 %). La complicación más frecuente fue mielosupresión; no hubo alteraciones de la función renal y solo una ligera elevación de las pruebas de función hepática. Las causas de hospitalización fueron principalmente infecciones. El coefciente intelectual de los pacientes posterior a la aplicación del protocolo indicaba defciencia leve en el 45,4 % de ellos. CONCLUSIONES: La sobrevida, el tipo y la frecuencia de complicaciones, son similares a las encontradas a nivel mundial, lo que es relevante dada la alta proporción de pacientes con recaída precoz luego de remisión de la LLA.

INTRODUCTION: Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most frequent neoplasm in children. Relapses to central nervous system (CNS) Appears in 5-10 % of the ALL patients and is a bad prognostic factor. OBJECTIVE: To describe the results obtained with modifed POG 9061 protocol in a pediatric oncology unit. METHODOLOGY: Survival analysis was made and main complications caused by protocol were analyzed in a retrospective cohort with all of patients attended for ALL with isolated relapse to CNS. RESULTS: Fifteen patients attended from 1993 to 2007 were included; 66.6 % CNS relapses were early to 18 mounts following ALL remission. Two patients left protocol, with one death; there were another two deaths among other patients. Five year global survival rate was 85.6 % (95 %CI 53.3-96.2 %), and event-free survival rate was 84.9 % (95 %CI 51.2-96.0 %). The most frequent complication was mielosupression; renal function alteration was not observed, with a light elevation of hepatic function tests. Infection was the main hospitalization cause. CONCLUSIONS: Survival rates and complications (type and frequency) are similar to the other studies. This fnding is relevant because half of the patients had early CNS relapse after ALL remission.